ALSは難病から治療できる病気へ一歩前進!

2014年に世界中で大きな話題となった「アイスバケツチャレンジ」を皆さんは覚えていますでしょうか?

 

単なるお祭り・イベントではありません。ALS (筋萎縮性側索硬化症) の罹患者を支援するため、厳密に言えば、ALSの研究の支援目的で始まった運動です。

一過性の出来事であり、様々な賛否両論もありましたが、多くの人たちに「ALSという大変な病気があるんだ」ということを認知してもらえただけでもその意義はあったように思われます。

 

 

 そもそもALSとは 

ALSは、筋萎縮性側索硬化症 ( Amyotrophic Lateral Sclerosis )で、脳や抹消神経からの命令を筋肉に伝える運動ニューロン (運動神経細胞) が侵される病気のことです。難病の一つに指定され、日本にも1万人近くの患者さんがいると考えられています。

 

随意筋を動かせなくなるため、手足を動かしたり、体を起こしたり、ものを飲み込んだり、まばたきをしたり、といった自分の意志で筋肉を動かすこと全般ができなくなります。

それでも、知覚神経や自律神経は侵されないため、視覚・聴覚・嗅覚・味覚・触覚の五感や、記憶、知性には影響がありません。

 

ただ、呼吸筋は弱まり、呼吸が困難になっていくのです。

 

原因については諸説あり、

 

  • 環境説
  • 家族性・遺伝性説
  • 神経栄養因子欠乏説

 

などあるのですが、今のところまだはっきりとは分かっていないのが現状なのです。

 

ALSの原因と発症メカニズム

 

ところが…

 

 

 ALSの発症メカニズム、一部を解明! 

2016年夏、日本の大学教授を中心とした研究グループが、ALSの約1割を占めるとされる家族性ALSの原因遺伝子の1つ、オプチニューリンという遺伝子について研究を行い、そのメカニズムの一部を解明したと発表。

 

一歩前進です!

 

 

 ALSの発症について 

 

《発症患者割合》

10万人に1〜2.5人くらい

《男女比》

女性1に対し、男性は1.2程度

《年齢》

60代から70代に多いといわれています

《生存率》

ケースによりますが、発症後の5年生存率は20%くらいとされています

 

 

 

 筋萎縮性側索硬化症(ALS)を患いながらも活躍する有名人 

 

ホーキング博士

ALSで闘病生活を送るホーキング博士

「宇宙」と言えばホーキング博士です。ご興味をお持ちの方は、スティーヴン・ホーキング博士の半生を描いた映画「博士と彼女のセオリー」を是非ご覧になってみてください。

 

 

ジェイソン・ベッカー
マーティ・フィールドマン (左) 、ジェイソン・ベッカー(右)
マーティ・フィールドマン (左) 、ジェイソン・ベッカー(右)

 

ALSを患うギタリストで、手が動かなくなっているにも関わらず、自分の頭の中にひらめいた音楽を目の動きで伝え、音作りをしている天才的なギタリストです。

本当に、将来を約束されていた天才ギタリストだったのです。

 

そんな難病ALSと闘い続けるスーパーギタリストの生涯を綴ったドキュメンタリー「ジェイソン・ベッカー NOT DEAD YET~不死身の天才ギタリスト~」が制作されました。

 

こちらも、よろしければ是非ご覧になってみてください。

ALSと闘う有名人

 

残念ながら、ロックバンドTOTOのベーシスト、マイク・ポーカロさんは闘病の末亡くなってしまいましたし、中国の毛沢東などもそうだったとされています。

かつて、大橋巨泉の「クイズダービー」の名物回答者として人気を集めた篠沢秀夫・元学習院大学教授もALSで闘病中です。iPS細胞に期待されているようですね。

 

 

 家族性ALS患者の率直な気持ち 

 

「僕は生まれてきてからずっと、ALSをとても怖がってきた。僕の家系はALSに罹りやすいんだ」
「僕のおばあちゃんもALSだった。彼女は僕にとって2番目の母親みたいなものだった。僕が高校生のとき、母親がALSだと診断された。そして5カ月前の26歳の時、今度は僕がALSだと診断されたんだ」
「ALSは、本当に本当に怖いものなんだ。あなたたちには全然わからないかもしれないが」

 

確かに、ALSの本当の怖さは患者ではない私たちにはわかり得ないものでしょう。イメージはできますが、それをはるかに超えた恐怖なのだと思います。

 

 

 

 「ただ座っているだけでもやることは沢山ある」 

ALS患者の中には、自ら社長となってヘルパー事業を始めた人もいます。先述したギタリストのジェイソンさんは、「時々自分は病気じゃないと感じることがある。ただ座ってるだけでもやる事はたくさんある」と語っています。

 

尊厳とは何か、、、

人が人らしくあるとはいかなる状態か、、、

 

ジェイソンさんのヒストリー、すなわち、病の経緯を辿る映画は、どうしたって暗がりの中に迷い込んでしまいます。しかし、ジェイソン・ベッカーが頭の中で鳴り響かせている音楽が露わになると、立ちこめた霧が消え、途端に晴れやかな心地になるのではないでしょうか。音楽には、そんな力もあるのです。

 

 

 

 ALSで闘っている人たちに私たちが出来ること 

何より先ず、筋萎縮性側索硬化症(ALS)といった病気がこの世に存在することへの認識から全てが始まります。

ALS と似た疾病にはギランバレー症候群やパーキンソン病などがありますが、ALSは、身体を動かす神経細胞が壊れていってしまうため、重症になると自発呼吸ができなくなり、24時間体制での看護が必要になります。

こういった症状への理解を示すことが大切です。

 

その上で、ご自分のできる範囲で何でもいいんです。「何かに協力する」という気持ちが大事です。それは本当に、どんなことだっていいんです。

例えば、近くにALS対応型の老人ホームがあれば、そこに行ってボランティア活動をさせてもらうのもいいでしょう。とにかく、「利他の心」で即行動に移しましょう。

 

そのきっかけとして、2014年にテレビ放映された三浦春馬主演ドラマ「僕のいた時間」を観てみるのもいいのでは…

 

そして、

 

Do it something good

あなたの心感じるままに…

 

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